AMPAPEB - Uma ajuda preciosa.

Faz tempo que não escrevo. A Bárbara está muito bem. Faz mais de uma semana que não nasce nenhuma bolha. Ela engordou quase 1 quilo no último mês e cresceu 10 cm. É uma vitória. A alimentação dela é rica em proteinas. A mamadeira com leite em pó não é feita com água e sim com leite integral e complementada com creme de leite.
A Fabiana, mãe da Bárbara, em consulta no HC ficou sabendo de uma instituição chamada AMPAPEB (http://www.ampapeb.com/), em Minas Gerais que tem um site super bacana. No site eles possuem várias informações sobre EB. Vale a pena dar uma olhada. Tomei a liberdade de organizar, em uma apostila, todo o material disponibilizado no site da Ampapeb. Infelizmente não consegui colocar à disposição neste blog. Quem tiver interesse pode enviar-me um e-mail (vilma.rangel.2009@gmail.com) que encaminho esse material. É o mesmo material, o que acontece é que no formado disponibilizado aqui fica mais fácil fazer uma brochura e passar para toda a família, que poderá desta forma se informar sobre a doença e ajudar os pais, que terão muito trabalho pela frente. Quanto mais pessoas pensando no problema, mais ajuda pode vir. Muito obrigada a Claudia Portela e a todos da Ampapeb por esse material. Ele é valioso.

Higiene, alimentação e amor.

A Bárbara está em casa recebendo os cuidados e o carinho da mãe Fabiana. Ela está engordando e está muito forte. Não nasceram bolhas, as mãos estão bem cicatrizadas e os pezinhos já apresentam sinais de melhora. As coisas estão caminhando muito bem. Os cuidados com a higiene e com a alimentação são fundamentais para esse tratamento.

Agora a família está completa.

Hoje a Bárbara veio para casa. Estamos muito felizes com isso. A Fabiana (mamãe) disse que ela estava inquieta (deve ter estranhado a casa). Tomou um banho, mamou uma hora no peito, uma mamadeirinha cheia de leite, bebeu água (por causa do calor) e que acabou adormecendo. Adormeceu com carinha de safisfação. Acho porque está em casa, ao lado dos pais que a esperavam com ansiedade, e da irmãzinha Beatriz, que a esperava com a curiosidade de criança.
Agora a família está completa.
Deus olhará por todos eles.
Só tenho a agradecer a Ele.

A Deus tocou o choro da Bárbara.

Estive ontem no hospital onde a Bárbara está e fiquei surpresa com a evolução dela. Está gordinha, com um papinho lindo. Estava dormindo como um anjo. Acho que as coisas estão tomando rumo. As bolhas estão sequinhas, as mãozinhas e os pezinhos, apesar de vermelhos, estão livres. Deus está olhando por ela.
Vou tentar passar lá de novo hoje. O tempo que estive lá foi maravilhoso. Não queria que acabasse. Fiquei olhando para ela, fazendo um carinho, que me era retribuido por um movimento de aprovação do corpinho.
A Deus tocou o choro dela.

A quem toca o choro da Bárbara?

Cheguei em casa hoje, comecei a jantar e enquanto comia ouvia o choro da neta da minha vizinha que tem alguns dias de vida a mais que a Bárbara. Aquele choro entrou em meu coração, de verdade. Percebi o quão solitária está a Bárbara naquele hospital. Na casa ao lado todos se dirigem à pequenina recém nascida para acolhê-la. É lógico. Ela está precisando de alguma coisa, senão, não choraria. Mas a quem toca o choro da Bárbara? Quem está lá para acudí-la? Nunca havia parado para pensar que ela precisa muito, mas muito mesmo de carinho. Nunca pensei nisso, até hoje quando ouvi o choro da pequena vizinha. O choro dela me fez chorar. Me fez chorar mais por pensar que não adianta a Bárbara nos chamar... não estaremos lá o tempo todo para ajudá-la. Aliás, não a vi chorar... Ela está lá, forte e nos dando uma lição de que nada mais importa na vida senão a família, os amigos, a saúde e a esperança de que um dia tudo melhorará. Que Deus esteja do lado daqueles que choram sem ter alguém para acudí-los. Que ele olhe pela Bárbara. Fique com Deus mais esta noite.

Um anjinho com olhos de esperança.

No última sábado tive o prazer de conhecer a pequenina Bárbara. Entrei na UTI neonatal onde ela espera ir para casa e dei de cara com um anjinho pequeninho e olhos vivos clamando por ajuda. Aquela cena estará guardada em minha memória para o resto de minha vida. O corpinho marcado pelas bolhas da EB. A sensação que tive é que ela esta esperando por ajuda. Chamei pelo seu nome e ela seguiu o som da minha voz como se sentisse que alguém ali estava a sua espera. Ela é a cara do meu irmão. Rosto comprido, olhos vivos, cheia de vida. Nunca imaginei que seria essa a imagem que teria da minha sobrinha. Parece um passarinho em um ninho solitário. Espero que minha família seja as asas que esse passarinho precisa para percorrer seu caminho. Gostaria também de deixar registrado aqui o nosso agradecimento à equipe do Hospital Nossa Senhora de Lourdes onde Bárbará está internada. Fui informada por minha irmã que uma enfermeira canta para as criançase que um enfermeiro trata dos pequeninos como se fosse seus filhotes. Só podem ser anjos.

Como tratar do bebê.

Evitar colocar o bebé na incubadora, exceto quando for estritamente necesssário por razões médicas, tais como prematuridade. Sempre que possível, ter o bebé num berço e sobre um colchão suave, de forma que não cause dano à pele. Se for necessário levantar o bebé com as mãos, deve-se virar o bebé de forma a que fique de lado, colocando as nossas mãos por baixo da sua cabeça e debaixo das nádegas evitando assim a produção de flictenas. Nunca se deve agarrar o bebé por debaixo dos braços, relembre que qualquer tipo de fricção lhe pode produzir flictenas e perda de pele, pelo que devemos ter o cuidado de o segurar bem.

Flictenas
As flictenas (pequena ampola vesicular, de origem traumática, transparente e formada por serosidade subepidérmica) cheias deverão ser abertas com uma agulha estéril para evitar que se extendam à pele sã circundante. Não é necessária a utilização de um curativo (penso) quando permanece a membrana que cobre a flictena.

Anestesia
Antes de qualquer mudança de curativo (penso), deve ser administrada uma anestesia correta, necessária para manter o bebé sem dor mantendo um bem estar geral.

Feridas
As feridas devem ser tratadas com curativos não aderentes.
A empresa Mölnlycke fabricante de curativos para esse tipo de doença indica o Mepilex e o Mepitel (veja detalhes dos procedimentos abaixo).
Conforme a Mölhlycke a escolha do material para o curativo está limitada ao grupo de pensos definidos como não aderentes, que se comportam de um modo diferente sobre a pele com EB. Mepilex (da Mölnlycke) proporciona o melhor ambiente para a cicatrização da ferida e não representa uma ameaça para a pele circundante durante as mudanças do penso. Indicado para as feridas que transpiram pouco ou para as que têm EB Simples, que reagem de forma adversa aos pensos mais espessos; Mepitel (da Mölnlycke) É um penso muito mais confortável. O penso absorvente secundário (que deve ser colocada sobre o Mepitel) deve ser mudado diariamente para limpar o suor e a transpiração e para verificar o estado da ferida, isso é possível graças à estrutura porosa de Mepitel, que permite observar a ferida sem necessidade de mudar o penso. A mudança de Mepitel deve ser realizada a cada 4 ou 7 dias (dependendo das condições da ferida).

As coisas estão melhorando.

Hoje a Bárbara mamou uma chuquinha cheia de leite. Ela está tomando vitaminhas e já dá para visitá-la. Ainda não conheço pessoalmente minha sobrinha mas minha irmã disse que ela é linda, branquinha e com cabelinhos pretos. Quem a viu disse que parecia que ela estava muito confortável em seu bercinho. As coisas estão andando. Os pés e mãos continuam enfaixados com um material a base de celulose (vou ver detalhes) e não surgiram novas bolhas. A esperança realmente é de que ela se recupere o mais rápido possível. Acreditamos que o pior já passou.

A Bárbara saiu da UTI.

A Bárbara recebeu alta. Estará sob cuidados médicos (porém sem a terapia intensiva) até que seja providenciado um serviço de home care, indicado pelo hospital, para o acompanhamento dos primeiros dias dela em casa. O médico deciciu também aplicar na pequenina as vacinas infantis necessárias ao seu desenvolvimento. As vacinas que serão aplicadas são vacinas de virus inativados (virus mortos - veja detalhe abaixo).
Vacinas de vírus inativados: quando as vacinas inativadas são criadas, o vírus ou a bactéria são completamente mortos utilizando-se um elemento químico, geralmente, o formaldeído. Pedaços mortos de microorganismos que causam a doença (geralmente bactérias) são colocados na vacina. Como os antígenos estão mortos, a força dessas vacinas tendem a se desgastar com o tempo, resultando em imunidade com menor duração. Então, várias doses de vacinas inativadas são geralmente necessárias para fornecer a melhor proteção. O benefício das vacinas inativadas é que existe uma chance zero de desenvolver qualquer sintoma relacionado à doença. Reações alérgicas são possíveis, mas extremamente raras.
Os exemplos de vacinas inativadas são a da hepatite A, hepatite B, poliomelite, haemophilus tipo B (Hib), influenza, meningocóccica, pneumocóccica e a vacina da influenza.
Veja mais detalhes no site http://saude.hsw.uol.com.br/vacina2.htm

E as mães?

Estamos focados na doença da Bárbara e não paramos para pensar na mãe dela. Como será para uma mãe saber que seu filho tem uma doença rara e que requer cuidados especiais. Como deve ser para uma mãe ver que seu filho não poderá fazer as coisas mais simples como chupar chupeta, engatinhar, dar os primeiros passos, beber uma mamadeira cheinha de leite, tomar as vacinas normalmente, andar de bicicleta, corrrer, escrever as primeiras palavras, subir em uma árvore, jogar queimada na rua, correr atrás de pipas, namorar, frequentar shopping centers, comprar aquele sapato de salto alto que as adolescentes tanto gostam, usar o primeiro soutien sem se preocupar com a pressão que fazem na pele, beijar, namorar, ir à faculdade, dançar até o sol raiar... O sentimento de solidão deve ser enorme. Encontrei na internet um estudo que faz uma análise do depoimento de 3 mães de crianças com EB. Acho que vale a pena dar uma olhada, principalmente nos depoimentos dessas mães, cheios de emoção, fé e esperança. Emoção por ver que seus filhos estão felizes (mesmo com suas limitações - em um dos depoimentos uma mãe diz que a maior alegria da criança é no aniversário e quando vai ao shopping ver as luzes de Natal), fé em Deus, que é de onde elas recebem força para contornar os momentos mais difíceis e esperança em um dia verem seus filhos saudáveis.
http://www.scielo.br/pdf/icse/v9n16/v9n16a11.pdf

Vacinas.

Consultamos uma infectologista (Dra. Fabiane - a quem agradeceremos para sempre pelos prontos atendimentos às nossas consultas) que nos informou não ser adequada a vacinação nesses primeiros dias após a saída da UTI. Como a vacina BCG é aplicada intra-derme, gera reações na pele e depois a cicatrização (casquinha), não é adequado que a vacina seja dada antes da consulta com o dermatologista. Ela nos informou que a criança pode ser vacinada com 2 meses de vida, o que nos acalmou.

Boas notícias...

Parece que a Bárbara sairá da UTI amanhã, dia 10 de fevereiro de 2009. A questão da bactéria já está resolvida. Ela deveria ter saído hoje mas apareceu uma membrana sobre um dos olhos que deverá ser analisada por um oftalmologista. Uma grande dúvida que paira sobre nossas cabeças é a questão das vacinas. Como ela está fraquinha e tem a questão da EB, será que ela poderá ser vacinada, respeitando o calendário das vacinas infantis? Não sabemos ainda. Sabemos que ela foi vacinada contra hepatite. Vamos consultar uma infectologista que está nos ajudando muito. Ela já fez uma avaliação da Bárbara quando ela estava na UTI, para ver se o tratamento que estava sendo administrado estava correto. Continuamos apreensivos mas vamos lá.

Um anjo chamado Mãe

Ao longo do tempo em que estamos nos adaptando à nova realidade por conta do diagnóstico dado a nossa pequena menina Bárbara, pude perceber como é grande a solidariedade de pessoas até então anônimas, que passam por cima de sua própria dor, com o objetivo único de amparar aqueles que sofrem com uma notícia inesperada. Inúmeros foram os e-mail enviados com o intuito de suprir as necessidades daquele momento; cada mensagem enviada foi a forma encontrada para buscar ajuda, ajuda para nós e para a Bárbara. Surpreendentemente encontramos mais do que isso, encontramos informação, respostas e atitudes de pessoas alheias à situação, mas compromissada com a ajuda ao próximo. Encontramos pessoas que vem nos confortando e demonstrando que a situação pode e será superada dia após dia, pessoas como Inka que nos permitiu divulgar sua experiência de mãe. Meus sinceros agradecimentos. Peço licença para expor sua mensagens. “Oi, Katia! Quis colocar isso nos comentários do Blog mas não consegui fazer. Se quiseres fazer para mim...
Beijo
Qualquer coisa ficamos em contato ( estou tentando movimentar para fazer um DEBRA Brasil - para isso precisamos de pessoas que queiram se dedicar à isso com a gente.

Emanuel, meu filho, hoje com 7 anos também portador de epidermólise, tem o tipo distrófica recessiva.
Foi um choque quando ele nasceu e foi um choque também conversar com a médica que fez seu diagnóstico por telefone! Para a sorte dele, nasceu de parto cesariano! Ficamos uma semana com ele na maternidade e saímos de lá direto para a médica que fez o diagnóstico (por telefone em outra cidade.) Eu tinha, para mim, que chegaria lá, entregaria meu filho (que estava enfaixado de cima à baixo ) à ela, o qual seria internado e, o pegaria sem faixas e sem nenhuma bolha ou lesão. Mas ao contrário disso, ela disse:
"ele não vai poder fazer isso e nem aquilo e vocês vão ter que achar uma maneira de evitar que seus dedos colem e sua mão feche e, não adianta procurar nenhum outro médico porque no momento não há nada para se fazer".
Imaginem para pais de primeira viagem depois de todo começo tumultuado encarar um quadro assim!
Acho que em primeiro lugar existem jeitos e jeitos de se dar uma notícia dessas. E outra coisa que eu acho: cada caso é um caso. Não dá para generalizar!
Hoje o Emanuel tem sim as mãos fechadas e enfrenta bastante limites, mas supera inúmeros também!
Procurei outros médicos sim, tentei alguns poucos tratamentos que achei válidos e vou continuar na minha luta que não é só nossa, minha do meu marido e do Emanuel, mas também da Bárbara, do Jefferson, do Lucas, da Ingrid Vitória, da Yasmin, da Maria, da Cacau, do Fábio, da Anna e de tantos outros portadores que existem aqui no Brasil e pelo mundo afora!
Desejo muita força para a Bárbara e seus pais e quero dizer à vocês que onde a gente mais experiência ganha é no contato com outros pais e portadores!
Vamos nos unir! Com carinho Inka.” 2009/2/7

Mais um dia na UTI.

É um grande sofrimento para o meu irmão e minha cunhada ver a bebezinha deles na UTI. Na maioria dos hospitais os médicos não sabem como lidar com essa doença. Estamos aguardando instruções de como lidar com ela na hora que ela for para casa. São tantas indicações de cuidados que ficamos atordoados. Sabemos de temos que tomar providências quanto aos curativos, banhos, manipulação etc. Vamos aprender juntos a enfrentar esse problema. Hoje é sabado e estamos aguardando uma luz do hospital pois o ela mais precisa é ter forças para deixar a UTI do hospital para podermos ajudá-la com a EB. Estamos esperando a Bárbara de braços abertos.

Bárbara, cadê você?

A nossa pequenina está com anemia e fez hoje uma transfusão de sangue. É a terceira desde o nascimento. Estamos muito preocupados mas sabemos que ela precisa melhorar para receber ajuda dos especialistas em EB. Eu sou mãe de um casal. Eles nasceram perfeitinhos (Anna 20 anos e Arthur 16). Nunca nesses anos tenho agradecido tanto a Deus por isso. Não é fácil ter uma criança especial. Você tem que amar essa criança mais do qualquer coisa no mundo. Sendo mãe consigo imaginar as dificuldades dessa jornada mas definitivamente não consigo me colocar no lugar dessas mães, que com certeza precisam de muita ajuda. Estamos aqui para fazer isso. Esperamos ter forças para não desanimar nunca.

Como diagnosticar a EB?

O diagnóstico da EB deve ser feito por análise de uma biopsia da pele (extirpação de um fragmento de tecido vivo, de qualquer zona do organismo, a fim de ser analisado ao microscópio, para que possa ser feito o diagnóstico de uma doença).
A EB apresenta uma grande variabilidade com relação a sua gravidade. Os pacientes acomedidos das formas mais leves da doença podem ter períodos de incapacidade temporários, mas podem levar uma vida normal. As formas mais severas da doença podem ser devastadoras, física e emocionalmente. Verificamos durante essas buscas por informações que o cuidado médico apropriado e o apoio dos familiares são fundamentais para a melhora dos pacientes.

O que é Epidermólise Distrófica?

O terceiro grupo da Epidermólise Bolhosa (EB) é a distrófica, que está divida também em dois tipos EB distrófica recessiva tipo Hallopeau-Siemens (REBD-HS) e a EB distrófica recessiva no-Hallopeau-Siemens (RDEB-nHS) e dominante (DDEB).
1) EB distrófica recessiva tipo Hallopeau-Siemens (REBD-HS): É uma das formas mais severas da EB. Apresenta frequentemente fusão dos membros das mãos e dos pés. Normalmente estes pacientes desenvolvem estreitamento do esôfago e também erosões na córnea.
2) EB distrófica recessiva no-Hallopeau-siemens (RDEB-nHS) e dominante (DDEB): São formas menos severas da EB distrófica. Apresentam bolhas e lesões significativas porém apresentam menos complicações que o subtipo anterior.

O que é Epidermólise Juncional?

O segundo grupo dessa doença é a EB Juncional, que pode estar dividido em dois tipos Herlitz (JEB-H) e no-Hertliz (JEB-nH). Inicia-se no nascimento com erosões e bolhas disseminadas, posteriormente com tecido de granulação hipertrófico perinasal e perioral. Apresenta atraso no crescimento, anemia grave, acometimento oral, esofágico, gastrointestinal, laringeo, gênito-urinário, unhas distróficas ou ausentes e esmalte dentário defeituoso. É muito severa. É autossômica recessiva (um gene, num dos cromossomos não sexuais, cujas características se manifestam mesmo que apenas uma cópia esteja presente. A chance de passar o gene para os filhos é de 50% em cada gravidez). A mutação leva a uma alteração da laminina 5, componente da lâmina lúcida. A mais severa delas é a do tipo Herlitz (JEB-H).

O que é Epidermólise Bolhosa?

A Epidermólise Bolhosa (EB) pertence a um grupo de desordem genética caracterizada pela excessiva susceptibilidade da pele em separar-se dos tecidos após um trauma mecânico (batida, por exemplo).
Além de afetar a pele pode afetar as mucosas da cavidade bucal, o esôfago, a cavidade nasal, a faringe, entre outras.
Existem várias classificações para esta doença. A classificação mais utilizada divide a doença em três grupos:
1 – EB Simples (EBS): Nesta forma de EB as bolhas se formam na epiderme. Acontece normalmente por causa de mutações nos genes que codificam as queratinas. A EBS é dividida em 3 subtipos. O subtipo mais severo denomina-se Dowling-Meara. Normalmente a doença se manifesta em recém nascidos com eritema (rubor da pele, normalmente temporário), grandes bolhas, lesões em locais sem pele. Outras manifestações possíveis são o engrossamento da pele da palma da mão de forma progressiva, infecções secundárias na pele, distrofia das unhas e outras lesões.
Outro subtipo é o denominado EBS Köebner, que é menos severo e se caracteriza por bolhas mais generalizadas, geralmente nas mãos e nos pés, com poucas lesões. O terceiro subtipo denomina-se Weber-Cockayne, que caracteriza-se por bolhas limitadas nas áreas em que ocorrem fricções. Normalmente neste caso as bolhas não aparecem ao nascer; desenvolvem-se mais tarde durante a vida em resposta a traumas mecânicos que ocorrem na pele.

Um mês e três dias....

Após alguns dias acompanhando a evolução da Bárbara, resolvemos buscar informação sobre a doença, tratamento etc. O desespero já havia tomado conta de todos nós. Encaminhamos vários e-mails para amigos que tinham contatos médicos, sites de associações etc, na esperança de uma luz. Várias foram as notícias ruins que recebemos, mas decidimos que não queríamos saber de coisas ruins. Queríamos ajuda e solução para esse problema. Várias pessoas se manifestaram oferecendo ajuda. Uma dessas pessoas nos informou que o melhor local para tratar essa doença era no HC (Hospital das Clínicas de São Paulo). Fomos buscar informações sobre o tratamento. Nesse meio tempo a Bárbara se recuperava no hospital. Hoje ela já está com 1 mês e 3 dias. Sabemos que essa luta é para sempre. Vamos buscar ajuda.
Vimos então o site da Debra Chile http://www.debrachile.cl/index.php?option=com_frontpage&Itemid=1

Nasceu a Bárbara

No dia 2 de janeiro, para felicidade de todos da família, nasceu a Bárbara. Ficamos sabendo do nascimento da pequenina somente no dia seguinte, quando fomos informados que ela havia sido disgnosticada com Epidermólise Bollosa. Assim que ela nasceu foi imediatamente encaminhada para a UTI do Hospital pois estava com uma infecção nas partes lesionadas pela doença. Começou então a primeira grande batalha de nossas vidas. Começamos a buscar na Internet tudo o que era possível sobre essa doença. Ficamos sabendo então que a melhor arma contra esse problema é a informação. Por conta disso é que decidimos, eu e minha irmã Kátia, a escrever esse blog. Esperamos contar com a colaboração de todos. Que Deus guie nossos caminhos e nos una para sempre.